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特发性肺纤维化是怎么回事

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特发性肺纤维化是怎么回事

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王俊宏

王俊宏 主任医师

江苏省人民医院 心血管内科
特发性肺纤维化是一种慢性进行性肺部疾病,病因不明,主要表现为肺组织逐渐纤维化,导致呼吸困难。治疗包括药物治疗、氧疗和肺康复训练。
1、遗传因素
特发性肺纤维化可能与遗传有关,部分患者存在家族史。基因突变如TERT、TERC等可能与疾病发生相关。对于有家族史的人群,建议定期进行肺部检查,早期发现异常。
2、环境因素
长期暴露于有害环境如粉尘、化学气体或吸烟可能增加患病风险。避免接触有害物质,戒烟是预防的重要措施。对于已患病者,减少环境刺激有助于延缓病情进展。
3、生理因素
年龄增长和免疫系统异常可能促进肺纤维化的发展。老年人及免疫功能低下者需特别注意肺部健康。保持健康的生活方式,如均衡饮食和适量运动,有助于增强免疫力。
4、病理机制
特发性肺纤维化的病理特征是肺泡壁增厚和纤维化,导致气体交换障碍。疾病进展可能引发肺动脉高压和呼吸衰竭。早期诊断和治疗对延缓病情至关重要。
5、治疗方法
药物治疗包括抗纤维化药物如尼达尼布和吡非尼酮,可减缓肺功能下降。氧疗适用于低氧血症患者,改善生活质量。肺康复训练如呼吸锻炼和有氧运动,有助于增强肺功能和耐力。
特发性肺纤维化是一种严重的肺部疾病,病因复杂,治疗需综合药物、氧疗和康复训练。早期诊断和积极治疗是改善预后的关键。患者应定期随访,遵医嘱进行治疗,同时注意生活方式的调整,以延缓病情进展。
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