小儿原发性肾病综合征的诊断主要依据临床症状和实验室检查,治疗包括药物治疗、饮食管理和生活方式调整。诊断时需排除继发性肾病综合征,治疗目标是缓解症状、预防复发和保护肾功能。
1、诊断依据:小儿原发性肾病综合征的诊断需结合临床表现和实验室检查。典型症状包括大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和明显水肿。实验室检查中,24小时尿蛋白定量超过50mg/kg,血清白蛋白低于25g/L,血脂升高。必要时进行肾活检以明确病理类型,常见的有微小病变型、系膜增生型和局灶节段性肾小球硬化型。
2、药物治疗:糖皮质激素是首选药物,常用泼尼松口服,起始剂量为每日2mg/kg,最大剂量不超过60mg/d,疗程通常为4-6周,随后逐渐减量。对于激素依赖或频繁复发的患儿,可加用免疫抑制剂如环磷酰胺、环孢素或他克莫司。利尿剂如呋塞米可用于缓解水肿,但需注意电解质平衡。
3、饮食管理:限制钠盐摄入,每日不超过2g,以减轻水肿。适量优质蛋白饮食,每日蛋白摄入量为1-1.5g/kg,以维持正氮平衡。增加富含ω-3多不饱和脂肪酸的食物如深海鱼,有助于降低血脂。避免高脂、高糖饮食,预防代谢综合征。
4、生活方式调整:保持适度活动,避免剧烈运动,防止感染。定期监测血压、尿蛋白和肾功能,及时调整治疗方案。心理支持对患儿及家长尤为重要,帮助他们正确认识疾病,提高治疗依从性。
小儿原发性肾病综合征的诊治需要多学科协作,早期诊断和规范治疗可显著改善预后。家长应密切配合严格执行治疗方案,定期随访,确保患儿获得最佳治疗效果。通过综合管理,大多数患儿可获得长期缓解,减少并发症,提高生活质量。