溶血症可能由遗传性红细胞膜缺陷、免疫系统异常、感染因素、药物或化学物质刺激等原因引起,可通过糖皮质激素治疗、免疫抑制剂、输血支持、脾切除等方式干预。
1、遗传因素遗传性球形红细胞增多症等基因缺陷导致红细胞膜结构异常,易被脾脏破坏。治疗需避免剧烈运动,急性发作期可输注洗涤红细胞,药物可选泼尼松、环孢素、达那唑。
2、免疫异常自身免疫性溶血性贫血因抗体错误攻击红细胞所致,表现为黄疸和血红蛋白尿。除糖皮质激素外,利妥昔单抗、环磷酰胺等免疫调节剂可用于控制病情。
3、感染诱发疟原虫、支原体等病原体直接破坏红细胞或触发免疫反应。需针对性抗感染治疗,同时配合补液和碱化尿液,药物包括氯喹、阿奇霉素、青蒿琥酯。
4、药物反应青霉素、奎宁等药物可能作为半抗原引发免疫性溶血。立即停用可疑药物是关键,重症需血浆置换,必要时使用甲泼尼龙、静脉丙种球蛋白、重组人促红细胞生成素。
溶血发作期间应卧床休息,避免高脂饮食,定期监测血常规和网织红细胞计数,妊娠期患者需加强胎儿监护。