poems综合征是什么病
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poems综合征是什么病
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POEMS综合征是一种罕见的副肿瘤性多系统疾病，主要特征包括多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白血症和皮肤改变。
1、多发性神经病变表现为进行性对称性感觉运动神经损害，常见四肢远端麻木无力，可能与浆细胞异常增殖导致的神经髓鞘破坏有关。
2、器官肿大常见肝脾淋巴结肿大，由异常浆细胞浸润和血管内皮生长因子过度分泌引起，可能伴随腹水或门脉高压。
3、内分泌异常包括糖尿病、甲状腺功能减退等，与单克隆免疫球蛋白对内分泌腺体的直接损伤或自身免疫反应相关。
4、皮肤改变典型表现为色素沉着、多毛症和血管瘤，血管内皮生长因子水平升高导致血管增生是主要发病机制。
确诊需结合神经电生理检查、骨髓活检和血管内皮生长因子检测，治疗以自体造血干细胞移植和靶向药物为主，需定期监测器官功能。
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POEMS综合征如何治疗
POEMS综合征需采取多学科综合治疗，主要包括血浆置换、免疫调节治疗、靶向治疗、支持治疗和干细胞移植五种方式。
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