POEMS综合征患者生存期差异较大,通常为5-10年,实际生存时间受到神经病变程度、浆细胞异常程度、多系统受累情况及治疗反应等多种因素的影响。
1、神经病变程度周围神经病变是POEMS综合征的核心表现,轻症患者通过免疫调节治疗可能长期稳定,重症合并呼吸肌麻痹者预后较差。
2、浆细胞异常程度骨髓浆细胞克隆性增殖程度直接影响疾病进展,局限性骨病变患者生存期优于广泛骨髓浸润者,需定期监测M蛋白水平。
3、多系统受累情况合并肺动脉高压、肾功能不全或血栓事件会显著缩短生存期,累及三个以上器官系统者5年生存率明显下降。
4、治疗反应差异对自体造血干细胞移植或靶向治疗敏感的患者可获得长期缓解,耐药病例需尝试硼替佐米等二线方案控制病情进展。
建议患者定期复查血清VEGF水平,在血液科和神经科联合随访下规范治疗,配合低盐高蛋白饮食及适度康复训练。