小儿溶血性贫血可能由遗传性红细胞缺陷、感染、药物反应、自身免疫异常等原因引起,可通过输血、药物治疗、脾切除手术、病因治疗等方式干预。
1、遗传因素遗传性球形红细胞增多症等基因缺陷导致红细胞膜结构异常,表现为黄疸、脾肿大。家长需定期监测血红蛋白,急性发作时需输血,可遵医嘱使用泼尼松、环孢素、利妥昔单抗等免疫抑制剂。
2、感染诱发EB病毒、疟原虫等感染可破坏红细胞膜,患儿常见发热伴血红蛋白尿。家长需及时控制感染源,细菌感染可用头孢曲松,寄生虫感染需氯喹,病毒感染以对症支持为主。
3、药物反应磺胺类、解热镇痛药等可能诱发免疫性溶血,表现为用药后酱油色尿。家长应立即停用可疑药物,严重时需血浆置换,可选用甲泼尼龙、人免疫球蛋白、环磷酰胺等药物。
4、自身免疫自身抗体攻击红细胞导致温抗体型溶血,常见面色苍白伴乏力。需通过糖皮质激素抑制免疫反应,难治性病例可考虑脾切除,药物可选地塞米松、硫唑嘌呤、达那唑。
患儿应避免剧烈运动,适量补充叶酸及铁剂,注意观察尿色及皮肤黄染情况,所有药物使用均需严格遵循儿科医师指导。