肺间质纤维化的后期表现主要有呼吸困难进行性加重、干咳、发绀、杵状指等症状,疾病进展至终末期可能出现肺动脉高压和呼吸衰竭。
1、呼吸困难活动后气促逐渐发展为静息状态下的持续性呼吸困难,与肺顺应性下降和弥散功能障碍相关,需长期氧疗配合肺康复训练。
2、干咳顽固性无痰咳嗽因肺组织纤维化刺激咳嗽感受器所致,可选用右美沙芬、苯丙哌林等镇咳药物缓解症状。
3、发绀口唇及甲床青紫提示血氧饱和度低于90%,与肺泡-毛细血管单位广泛破坏相关,需通过无创通气改善氧合。
4、杵状指指端膨大呈鼓槌状是慢性缺氧的典型体征,由局部血管增生和结缔组织增生导致,出现后往往提示病程超过5年。
终末期患者可能出现肺动脉高压导致的右心衰竭,建议定期监测肺功能和动脉血气,保持室内空气流通并避免呼吸道感染。