肺间质纤维化晚期症状主要包括进行性呼吸困难、干咳、杵状指、发绀等,疾病进展到终末期可能出现肺动脉高压和呼吸衰竭。
1、进行性呼吸困难活动后气促逐渐加重,静息时亦出现,与肺泡-毛细血管单位广泛破坏相关,需长期氧疗配合吡非尼酮、尼达尼布等抗纤维化药物。
2、干咳顽固性无痰咳嗽由肺组织僵硬刺激咳嗽感受器导致,可使用右美沙芬镇咳,合并感染时需联用阿奇霉素等抗生素。
3、杵状指指端膨大呈鼓槌状,因慢性缺氧导致软组织增生,提示疾病长期存在,需加强血氧监测和营养支持。
4、发绀口唇甲床青紫源于血氧饱和度严重下降,常伴肺动脉高压,需评估是否需无创通气或肺移植评估。
晚期患者应保持低流量吸氧,避免呼吸道感染,营养补充可选择高蛋白流质饮食,定期复查肺功能与胸部CT。