脊髓空洞症是一种由脊髓内异常液体积聚形成的空洞病变,属于神经系统罕见病,可能由先天性畸形、外伤、肿瘤或炎症等因素引起。
1、病因先天性发育异常如小脑扁桃体下疝畸形是常见诱因,空洞多与第四脑室相通,导致脑脊液循环障碍。
2、症状典型表现为分离性感觉障碍,痛温觉减退而触觉保留,可伴随肌肉萎缩和自主神经功能障碍。
3、诊断核磁共振成像检查是金标准,能清晰显示空洞位置、范围及是否合并Chiari畸形等结构异常。
4、治疗轻症可定期随访,进展期需手术干预,常见方式包括空洞-蛛网膜下腔分流术或后颅窝减压术。
患者应避免剧烈颈部运动,定期进行神经功能评估,术后需配合康复训练改善运动功能障碍。