肛门闭锁是一种先天性消化道畸形,主要表现为新生儿无正常肛门开口,可分为低位闭锁、中位闭锁、高位闭锁三种类型。
直肠末端距离会阴皮肤较近,可能伴有瘘管形成。需通过肛门成形术重建肛门,术后需定期扩肛防止狭窄。
直肠盲端位于耻骨直肠肌水平,常合并泌尿系统瘘。需采用后矢状入路肛门直肠成形术,术中需修复合并畸形。
直肠盲端位于耻骨直肠肌上方,多合并脊柱或心脏畸形。需分期手术,先行结肠造瘘,再行肛门直肠成形术。
约半数患儿伴发VACTERL联合畸形,需排查脊柱、心脏、食管等系统异常。多学科协作治疗是关键。
确诊后需立即禁食并胃肠减压,术后坚持肛门护理和排便训练,定期随访评估排便功能发育情况。