重度肺动脉高压目前无法完全治愈,但可通过规范治疗控制病情进展。治疗方式主要有靶向药物治疗、氧疗、抗凝治疗、心肺移植。
使用内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶5抑制剂等药物改善血管舒张功能,降低肺动脉压力。常用药物包括波生坦、西地那非、利奥西呱。
长期低流量吸氧可纠正低氧血症,减轻肺动脉收缩。需每日持续使用15小时以上,维持血氧饱和度超过90%。
华法林等抗凝药物可预防肺动脉血栓形成,适用于特发性肺动脉高压患者。需定期监测凝血功能调整剂量。
终末期患者可考虑心肺联合移植,术后需终身服用免疫抑制剂。手术风险较高且供体稀缺,五年生存率约50%。
患者需严格限制钠盐摄入,避免剧烈运动和高原环境,每3-6个月复查心脏超声评估治疗效果。