再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭性疾病,主要表现为贫血、出血和感染,可分为先天性及获得性两大类。
获得性再障占多数,可能与化学毒物接触、电离辐射、病毒感染等因素有关;先天性再障如范可尼贫血则与遗传基因缺陷相关。
早期表现为进行性加重的乏力、皮肤黏膜苍白等贫血症状;随着病情进展可出现皮肤瘀斑、鼻衄等出血倾向;严重者伴发反复感染。
需通过血常规检查发现全血细胞减少,骨髓穿刺显示造血细胞减少,并排除其他可能导致全血细胞减少的疾病。
轻型可采用免疫抑制剂治疗;重型年轻患者首选造血干细胞移植;所有患者均需输血支持及感染预防,避免接触骨髓抑制因素。
患者应保持口腔清洁、避免剧烈运动,注意观察出血倾向,定期复查血常规,治疗期间需严格遵医嘱用药并预防感染。