血友病乙型与甲型的主要区别在于凝血因子缺乏类型不同,乙型缺乏凝血因子IX,甲型缺乏凝血因子VIII,二者在遗传方式、出血严重程度及治疗方案上存在差异。
血友病甲型由凝血因子VIII缺乏导致,乙型由凝血因子IX缺乏引起,两者均为X染色体连锁隐性遗传。
甲型患者出血症状通常更显著,关节腔和肌肉出血发生频率较高,乙型患者出血倾向相对较轻但个体差异较大。
甲型需补充重组人凝血因子VIII或血浆源性FVIII浓缩物,乙型需输注重组人凝血因子IX或凝血酶原复合物。
甲型基因突变集中于F8基因,乙型突变位于F9基因,基因检测可明确分型并为遗传咨询提供依据。
建议患者定期进行凝血功能监测,避免剧烈运动和外伤,女性携带者需做好产前基因诊断。