血友病患者在规范治疗下预期寿命可接近常人,生存时间主要与疾病分型、治疗依从性、并发症管理、出血严重程度等因素相关。
血友病A和B型预后差异显著,重型患者因自发性出血风险高需终身替代治疗,轻型患者出血概率低可能不影响自然寿命。
规律输注凝血因子浓缩剂可预防关节病变,患者坚持预防性治疗能使年出血次数控制在3次以下,显著改善生存质量。
抑制物产生和慢性关节病是主要致死因素,使用免疫耐受诱导治疗和早期物理康复可降低致残率。
颅内出血和消化道大出血是急症死亡主因,及时使用重组凝血因子VIIa或新鲜冰冻血浆能有效止血。
建议患者定期检测凝血功能,避免剧烈运动,出现异常出血立即就医,日常饮食注意补充维生素K和铁剂。