地中海贫血属于溶血性贫血的一种。地中海贫血是由于珠蛋白基因缺陷导致血红蛋白合成不足,引发红细胞破坏加速的遗传性疾病,主要表现为慢性溶血、贫血及铁过载。
1. 遗传因素
地中海贫血由α或β珠蛋白基因突变引起,属于常染色体隐性遗传。父母携带缺陷基因时,子女有概率患病,需通过基因检测确诊。
2. 溶血机制
异常血红蛋白导致红细胞膜稳定性下降,在脾脏等器官中被过早破坏,引发血管外溶血。长期溶血可能伴随黄疸、脾肿大等症状。
建议患者定期监测血红蛋白及铁代谢指标,避免感染诱发溶血加重,重度贫血需规范输血或考虑造血干细胞移植治疗。