风湿间质性肺炎多数情况下属于中度严重疾病,其严重程度主要与肺部纤维化进展速度、合并症、治疗响应性、基础风湿病活动度等因素有关。
早期肺纤维化可通过糖皮质激素控制,若出现快速进展型肺纤维化则需联合免疫抑制剂,常见药物包括甲泼尼龙片、环磷酰胺片、吡非尼酮胶囊。
合并肺动脉高压或呼吸衰竭时预后较差,需进行氧疗联合抗纤维化治疗,可能表现为活动后气促、指端发绀等症状。
对激素治疗敏感者预后较好,耐药患者需使用生物制剂如托珠单抗,通常伴有干咳、Velcro啰音等特征性表现。
类风湿关节炎等基础疾病未控制会加速肺损伤,需同步进行抗风湿治疗,常用药物有甲氨蝶呤片、来氟米特片。
建议定期进行肺功能检查和胸部高分辨率CT监测,保持适度有氧运动并避免接触呼吸道刺激物。