遗传性血小板减少症可能引起轻度出血倾向、自发性出血、重要器官出血及罕见颅内出血等危害,需警惕长期贫血和感染风险。
1、轻度出血表现为皮肤瘀斑或牙龈渗血,可能与血小板功能缺陷有关,日常需避免磕碰,出血时可局部压迫止血。
2、自发性出血鼻腔或消化道黏膜反复出血,常见于血小板计数显著降低时,需监测血常规,必要时输注血小板悬液。
3、器官出血泌尿系统或视网膜出血可能影响肾功能和视力,急性发作需使用氨甲环酸、酚磺乙胺等止血药物干预。
4、颅内出血虽发生率低但致死率高,突发头痛呕吐需立即就医,可选用重组人凝血因子VIIa等紧急治疗。
建议患者定期血液科随访,避免剧烈运动和外伤,均衡补充含铁和维生素K的食物如动物肝脏和深绿色蔬菜。