专家您好:
1、急性型ITP多发生在病毒感染或上呼吸道感染的恢复期,如风疹、麻疹、水痘、腮腺癌等。
患者血清中有较高的抗病毒抗体,血小板表面相关抗体明显增高,故认为是病毒抗原引起的。发病机理可能是包括病毒抗原在内的抗原抗体复合物与血小板fc受体或是病毒抗原产生的自身抗体与血小板膜起交叉反应,损伤血小板,并被吞噬细胞所清除。
2、 慢性ITP发病前常无前驱感染史,是由于血小板结构抗原变化引起的自身抗体所致。80%~90%病历有血小板表面相关抗体,其中95%为PalgG,2/3为PalgG和PalgM,少数作用为PalgA和pac。抗体直接作用于血小板膜上的糖蛋白,少数作用与Gbib复合物,使血小板寿命缩短和功能改变。其含量与血小板寿命呈负相关,已经证实脾脏是血小板抗体产生的主要场所。
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肝硬化合并脾功能亢进导致的血小板减少可通过药物治疗、脾动脉栓塞、脾切除术、门体分流术及血小板输注等方式干预。血小板减少主要与脾脏破坏增多、骨髓生成不足、门静脉高压、凝血功能障碍及免疫因素有关。
1、药物治疗:
促血小板生成药物如重组人血小板生成素可刺激骨髓造血,改善血小板减少。利可君等升血小板药物能调节免疫功能,减少血小板破坏。用药需严格监测肝功能变化,避免加重肝脏代谢负担。
2、脾动脉栓塞:
通过介入技术部分阻断脾动脉血流,降低脾脏对血小板的破坏作用。该方法创伤较小,可保留脾脏免疫功能,适用于肝功能代偿期患者。术后可能出现发热、腹痛等栓塞后综合征。
3、脾切除术:
对于严重脾功能亢进患者,手术切除脾脏能显著提升血小板水平。需评估患者肝功能储备,术后可能增加门静脉血栓风险。常联合贲门周围血管离断术处理门脉高压。
4、门体分流术:
通过外科手术降低门静脉压力,改善脾脏淤血状态。远端脾肾分流术选择性降低脾静脉压力,对肝功能影响较小。需预防肝性脑病等并发症。
5、血小板输注:
急性出血或侵入性操作前可输注血小板,但脾亢患者血小板存活期短。建议联合静脉丙种球蛋白抑制抗体介导的血小板破坏。需注意输血相关感染及过敏风险。
日常需保持软食避免消化道出血,限制坚硬食物摄入。适度活动预防跌倒,避免剧烈运动和外伤。定期监测血常规和肝功能,观察牙龈出血、皮肤瘀斑等出血倾向。戒酒并控制蛋白质摄入量,减轻氨代谢负担。保持规律作息,避免服用非甾体抗炎药等影响血小板功能的药物。出现呕血、黑便等紧急情况需立即就医。