康复

　　(1)目的及原则：康复的目的是缓解疼痛，保持肌肉关节功能，预防畸形，提高患者生活自理能力。本病病程较长，大部分病人进展缓慢，因此治疗前应了解患者病情，及全身状况，制定长期康复计划，循序渐进，急性进展期不作康复治疗。

　　(2)方法：

　　①全身治疗：见“治疗”部分。

　　②温热疗法：将布袋在热水中升温至70～80℃，然后用毛巾包裹放在患处。其他热疗、泥疗、蒸气浴、温泉浴及蜡疗等，可以缓解硬皮的不适，预防关节致残。

　　③体位疗法：保持良好的体位，尽量在功能位，防止肩关节内收内旋，肘关节屈曲，前臂旋前，腕关节屈曲，手指屈曲，下肢髋关节外旋、膝关节伸展，踝关节内翻、下垂等姿势及体位。睡觉时取仰卧位，头面向正面方向，肩胛带尽量向前伸出，肩关节外展外旋，在上臂与躯干之间放一个毛巾卷，防止肩关节内收内旋，肘关节保持在伸展位，上肢放在软枕上，手的高度要超过心脏的位置，膝关节伸直，以免发生屈曲畸形。

　　④关节训练法：包括被动运动、主动运动、辅助主动运动，对已发生挛缩的关节，应加入主动牵引、徒手牵引、持续牵引。进行训练时要注意：A.确定施加外力的部位;B.被动运动时要充分考虑到患者肢体的固定位置及方法;C.手法要逐渐加重，并在活动受限的位置持续用力，以维持和扩大活动度，然后逐渐减力充分放松;D.初起红肿期，力度要减小;E.手法不宜粗暴，一般应在无痛范围进行。

　　⑤红外线治疗：可改善局部血液循环，缓解肌紧张，对硬皮有一定的缓解作用。

　　⑥中药熏洗治疗：见“治疗”部分。

　　(二)预后

　　1.腕、踝、肘、膝关节活动时疼痛加重，并可出现较粗糙的摩擦音，这是因腱鞘和邻近组织的纤维化及炎症所致。这种摩擦音多见于弥漫型硬皮病，提示预后不佳。约29％的病人可出现侵蚀性关节病变。

　　2.硬皮病患者病程中亦可出现继发于食管病变而导致的吸入性肺炎，由呼吸肌无力而导致的呼吸衰竭、肺出血、胸膜反应、气胸、肺动脉高压所致右心衰竭等。

　　3.由肺间质纤维化或肺血管病变引起,如果其下降低于预定值的40％，或有DLCO快速下降和(或)肺容量快速下降则提示预后不良。

　　4.心脏病变 可表现为心肌炎、心包炎或心内膜炎，各种心脏病的明显临床征象均提示预后不良。

　　5.高血压常以舒张压升高为主。高血压的出现常提示预后不良。

　　6.有时蛋白尿和高血压及氮质血症可合并出现，这类病人预后差。出现肾功能衰竭的病人预后较差。

　　7.皮肤毛细血管扩张可出现于手部、甲周、颜面、颈、胸、背部。本征进展缓慢，内脏受累较轻，预后较好。

　　病人的预后主要取决于内脏器官受累的程度，硬皮病病死率高于一般人群。弥漫型者10年存活率为50％，预后差，而局限型者为70％。前者的主要死因为硬皮病相关的肾、肺和心病变，后者则为肺动脉高压。心肺病变为硬皮病的主要死因。发病年龄较大者预后差。总之，生存率取决于早期诊断及早期积极治疗情况。



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