心脏病变 可表现为心肌炎、心包炎或心内膜炎,各种心脏病的明显临床征象均提示预后不良。
硬皮病心脏受累的主要症状包括活动后气短、
心悸、胸部不适以及心包炎、充血性心力衰竭、肺动脉高压和心律失常所引起的相应临床表现,心脏表现的出现与抗Scl-70抗体或抗RNA多聚酶抗体的存在有关。
硬皮病病人可因肺部损害导致肺源性心脏病,引起右心衰竭。无肺纤维化表现的单纯性肺动脉高压症不多见,几乎仅见于CREST综合征。
用各种检查方法可以估测心脏情况,但需要注意很多心脏症状是由硬皮病的肺部病变所引起,因此需注意心室舒张功能及肺动脉高压是否存在。活动后呼吸困难多继发于硬皮病的肺损害。心悸、胸痛或晕厥可由心律失常或心包疾病所引起。超声心动图或心电监护对诊断很有帮助。有心绞痛者可行血管造影检查以确定有否冠状动脉硬化。心电图检查可显示心脏传导异常及心律失常,若结合24h心电监护检查则更有价值。最常见的心律失常是室性期前收缩(期前收缩)。房性期前收缩(期前收缩)、室上性心动过速、房室或室内传导异常并不多见。弥漫型硬皮病晚期可出现左心室射血分数下降,在病人运动后用放射性核素扫描检查,40%~50%的病人可有异常,15%的病人休息时亦表现异常。超声心动检查发现病人左、右心室功能均有异常,特别是左心室舒张功能异常比较常见。原因不明的运动后气短可能就是舒张功能异常的早期表现。
尸检发现,30%~70%的硬皮病病人有纤维蛋白或纤维粘连性心包炎。30%~40%的病人有小量或大量心包积液。
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