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.隐性脊柱裂 最为多见,约占成活新生儿的1/1000,多见于腰骶部,有一个或数个椎板闭合不全,椎管内容物不膨出。可以没有任何外部表现,多在摄片时偶尔发现。偶尔腰骶部皮肤有色素沉着,皮肤呈脐形陷窝,毛发过度生长或有皮肤脂肪垫。有时上述结构由一条纤维索通过椎板裂隙附着于硬脊膜、神经根,甚至脊髓,使脊髓固定在椎管上,限制了脊髓在发育中的上移,并可伴发脊髓内胶质增生甚或中央管扩大,产生脊髓牵系综合征。隐性脊柱裂本身很少症状,也许有些腰痛和遗尿与此相关。皮肤潜毛窦和皮样囊肿有可能导致脑膜炎的反复发作。
绝大多数隐性脊柱裂终身不产生症状,仅由于其他原因在X线摄片时被偶然发现。少数患者有遗尿或轻度尿失禁。也可能是腰痛的原因之一。个别隐性脊柱裂和所有的膨出患者可有不同程度的神经损害症状。
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1个月新生儿脊柱裂需立即就医评估严重程度,治疗方式主要有手术修复、神经营养支持、康复训练、并发症管理和定期随访。
1、手术修复:
开放性脊柱裂需在出生后24-72小时内进行手术闭合,防止感染和神经损伤加重。闭合性脊柱裂根据神经症状决定手术时机,手术包括硬脊膜修补、神经松解等。术后需监测脑脊液漏和伤口愈合情况。
2、神经营养支持:
可遵医嘱使用维生素B12、甲钴胺等神经营养药物促进神经修复。合并脑积水时需脑室腹腔分流术,术后需定期评估颅内压。下肢功能障碍者可配合神经电刺激治疗。
3、康复训练:
术后2周开始被动关节活动训练预防挛缩,3个月后根据肌力情况制定站立、步行训练计划。排尿障碍需进行清洁间歇导尿训练,配合盆底肌电生物反馈治疗。
4、并发症管理:
泌尿系统感染需定期尿常规检查,必要时预防性使用抗生素。压疮预防需每2小时翻身并保持皮肤清洁,营养不良者需高蛋白饮食配合肠内营养支持。
5、定期随访:
术后1年内每月复查核磁共振评估神经恢复,每3个月进行发育商测试。学龄期需评估认知功能,青春期关注脊柱侧弯进展,终身随访泌尿系统和运动功能。
日常护理需保持手术部位清洁干燥,喂养时采用30度半卧位防止误吸,每日进行下肢按摩促进血液循环。注意观察有无发热、呕吐等脑膜炎症状,记录排尿排便情况。环境温度维持在24-26摄氏度避免着凉,衣物选择宽松纯棉材质减少摩擦。母亲需保持均衡饮食以保证母乳质量,适当补充叶酸和维生素B族。定期进行生长发育监测和预防接种,避免剧烈摇晃和过度包裹婴儿。