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重症肌无力有哪些检查方法?

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  这位朋友您好:



  1.血、尿及脑脊液常规检查均正常。部x线片可见15%的MG患者,尤其是年龄大于40岁者有胸腺瘤,胸部CT可发现除微腺瘤以外的所有胸腺瘤。



  2.可疑MG可进行甲状腺功能测定。



  3.血清自身抗体谱检查



  (1)血清AchR-Ab测定:MG患者AchR-Ab滴度明显增加,国外报道阳性率70%~95%,是一项高度敏感、特异的诊断试验。全身型MG的AChR—Ab阳性率为85%~90%。除了Lambert—Eaton综合征患者或是无临床症状的胸腺瘤患者,或是症状缓解者,一般无假阳性结果。而一些眼肌型思者、胸腺瘤切除后的缓解期患者,甚至有严重症状者,可能测不出抗体。抗体滴度与临床症状也不一致,临床完全缓解的患者其抗体滴度可能很高。肌纤蛋白抗体(肌凝蛋白、肌球蛋白、肌动蛋白抗体)也可见于85%胸腺瘤患者,也是某些胸腺瘤患者的最早表现。血清学异常也有一定意义。抗核抗体、类风湿因子、甲状腺抗体患者比正常者多见。



  (2)不建议将AchR结合抗体(AchR-binging Ab)作为筛选试验,该抗体或横纹肌自身抗体也见于13%的Lambert-Eaton肌无力综合征病人。



  (3)肌纤蛋白(如肌凝蛋白、肌球蛋白、肌动蛋白)抗体见于85%的胸腺瘤患者,是某些胸腺瘤早期表现。



  1.肌疲劳试验(Jolly试验) 受累随意肌快速重复收缩,如连续眨眼50次,可见眼裂逐渐变小;令病人仰卧位连续抬头30~40次,可见胸锁乳突肌收缩力逐渐减弱出现抬头无力;举臂动作或眼球向上凝视持续数分钟,若出现暂时性瘫痪或肌无力明显加重,休息后恢复者为阳性;如咀嚼肌力弱可令重复咀嚼动作30次以上,如肌无力加重以至不能咀嚼为疲劳试验阳性。



  2.抗胆碱酯酶药(anticholinesterase drugs) 腾喜龙试验和新斯的明试验诊断价值相同,用于MG诊断和各类危象鉴别。



  (1)腾喜龙(tensilon)试验:腾喜龙(乙基-2-甲基-3-羟基苯氨氯化物)也称依酚氯铵(edrophonium)。试验前应先对特定脑神经支配肌如提上睑肌和眼外肌进行肌力评估,对肢体肌力进行测量(用握力测定仪),重症患者应检查肺活量。



  腾喜龙10mg稀释至1ml,先静脉注射2mg(0.2ml),若无不良反应且45s后肌力无提高,将剩余8mg(0.8ml)约1min缓慢注入。副反应包括轻度毒蕈碱样反应(muscarinic effect),如恶心、呕吐、肠蠕动增强、多汗及多涎等,可事先用阿托品0.8mg皮下注射对抗。结果判定:多数患者注入5mg后症状有所缓解,若为肌无力危象,呼吸肌无力在30~60s内好转,症状缓解仅持续4~5min;若为胆碱能危象会暂时性加重并伴肌束震颤;反拗性危象无反应。判定腾喜龙试验阳性应包括客观的肌收缩力增强、睑下垂和复视等明显减轻或消失。



  (2)新斯的明(neostigmine)试验:甲基硫酸酯新斯的明(neostig mine methylsulfate)是人工合成化合物,化学结构与毒扁豆碱相似。该试验有时较腾喜龙试验更可取,因作用时间长,对结果可进行精确和重复的评定。1~1.5mg肌内注射,可提前数分钟或同时肌内注射硫酸阿托品(atropine sulfate)0.8mg(平均0.5~1.0mg),对抗毒蕈碱样副作用及心律不齐。结果判定:通常注射后10~15min症状改善,20min达高峰,持续2~3h,可仔细评估改善程度。注意事项参照腾喜龙试验。



  3.肌电图检查 低频(1~5Hz)重复神经电刺激(repetitive nerve stimulation,RNS):是常用的神经肌肉传导生理检查,是检测NMJ疾病最常用方法。2~3Hz低频重复电刺激周围神经引起支配肌肉动作电位迅速降低,由于NMJs局部Ach消耗,导致EPPs降低。



  4.病理学检查 诊断困难的病人可作肌肉活检,电镜下观察NMJ,根据突触后膜皱褶减少、变平坦及AchR数目减少等可确诊MG。



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重症肌无力可通过药物治疗、免疫调节、胸腺切除手术、血浆置换等方式治疗。重症肌无力可能与自身免疫异常、胸腺瘤、遗传因素、感染、药物使用等因素有关,通常表现为眼睑下垂、复视、吞咽困难、肢体无力等症状。

1、药物治疗:重症肌无力的治疗通常以药物为主,常用药物包括溴吡斯的明片60mg/次,每日3次、泼尼松片10mg/次,每日1次、硫唑嘌呤片50mg/次,每日1次。这些药物可改善神经肌肉传导功能,缓解症状。

2、免疫调节:重症肌无力与免疫系统异常有关,免疫调节治疗是重要手段。静脉注射免疫球蛋白0.4g/kg/天,连续5天或使用利妥昔单抗375mg/m²,每周1次,连续4周可调节免疫反应,减轻症状。

3、胸腺切除手术:对于伴有胸腺瘤或胸腺增生的患者,胸腺切除术是有效治疗方式。手术方式包括经胸骨正中切口胸腺切除术和胸腔镜胸腺切除术,可改善病情,降低复发率。

4、血浆置换:对于重症患者或急性加重期,血浆置换可快速清除血液中的异常抗体,缓解症状。每次置换血浆量约为1.5-2倍血浆容量,每周进行2-3次,连续2-3周。

5、日常护理:重症肌无力患者需注意避免过度劳累,保持规律作息。饮食上可选择高蛋白、高维生素的食物,如鸡蛋、牛奶、瘦肉、新鲜蔬菜等。适当进行低强度运动,如散步、瑜伽,有助于增强体质。

重症肌无力患者需在医生指导下进行规范化治疗,同时注意饮食调理和适度运动。保持积极心态,避免感染和过度劳累,定期复查,有助于控制病情,提高生活质量。

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