王飞
住院医师
复禾健康科普平台
一,低铜高蛋白饮食.避免食用含铜量高的食物如甲壳鱼类,坚果类,巧克力,瘦肉,猪肝,羊肉等.禁用黾板,鳖甲,珍珠,牧蛎,僵蚕,地龙等高铜药物. 二,使用剂驱钡: (一)D-青霉胺.应长期服用,每日20~30mg/kg,分3~4次于饭前半小时口服. (二)三乙基四胺.对青霉胺有不良反应时可改服本药,长期应用可致铁缺乏. (三)二巯基丙醇. (四)硫酸锌.毒性较低,可长期服用.餐前半小时服200mg,3/d,与D青霉胺合用时,两者至少相距2h服用,以防锌离子在肠道内被D青霉胺络合. 二,对症治疗: (一)保肝治疗.多种维生素,能量合剂等. (二)针对锥体外系症状,可选用安坦或东莨菪硷. (三)如有溶血发作时,可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法.