淋巴管肌瘤病多数情况下属于罕见病,严重程度与肺部病变进展相关,早期可能无症状,晚期可能出现呼吸衰竭。
1、早期表现
早期可能仅表现为轻度气促或咳嗽,肺功能检查可见弥散功能下降,此时可通过定期随访和肺功能监测管理。
2、进展期症状
随着平滑肌细胞异常增生,可能出现反复气胸、乳糜胸,需行胸腔闭式引流术,部分患者需使用西罗莫司等靶向药物控制进展。
3、终末期风险
晚期可导致进行性呼吸衰竭,需长期氧疗甚至肺移植,合并肺动脉高压时预后较差。
建议患者避免吸烟及雌激素暴露,定期进行高分辨率CT和肺功能检查,出现呼吸困难加重时需及时就诊呼吸科。