原发性胆汁性肝硬化属于肝硬化的一种特殊类型,是由自身免疫异常导致的慢性胆汁淤积性肝病,主要病理特征为肝内小胆管进行性破坏和纤维化。
1、疾病性质:该病属于自身免疫性肝病,与病毒性肝炎、酒精性肝病等导致的肝硬化发病机制不同,但最终均会发展为肝纤维化和假小叶形成。
2、病理特征:特征性表现为肝内中小胆管非化脓性破坏,伴随淋巴细胞浸润和胆汁淤积,晚期出现典型肝硬化病理改变。
3、临床表现:早期以皮肤瘙痒、乏力为主,进展期出现黄疸、肝脾肿大,终末期表现与其他类型肝硬化相似,包括腹水、消化道出血等。
4、诊断标准:需结合抗线粒体抗体阳性、碱性磷酸酶升高及肝脏病理检查确诊,需与其他类型肝硬化进行鉴别。
患者应避免高脂饮食,定期监测肝功能指标,晚期需评估肝移植指征。