蚕豆病黄疸可能由遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏、食用蚕豆或制品、感染诱发溶血、药物反应等原因引起,可通过避免诱因、光疗、输血、药物治疗等方式干预。
1、遗传因素:蚕豆病属于X连锁不完全显性遗传病,G6PD酶缺乏导致红细胞易被氧化破坏。患儿需终身避免蚕豆、樟脑丸等氧化性物质,家长需定期监测血红蛋白水平。
2、食物诱发:蚕豆及制品中的蚕豆嘧啶苷会加剧G6PD缺乏者红细胞破裂。急性期需禁食蚕豆类食物,可遵医嘱使用碳酸氢钠片、地塞米松注射液、人血白蛋白等药物。
3、感染诱发:病毒或细菌感染可能诱发急性溶血,表现为黄疸加重伴酱油色尿。需控制感染源,必要时输注红细胞,家长需观察患儿尿液颜色变化。
4、药物反应:磺胺类、抗疟药等氧化性药物可诱发溶血。禁用高风险药物,溶血发作时可使用维生素E软胶囊、还原型谷胱甘肽片、茵栀黄口服液等辅助治疗。
患者应建立饮食禁忌卡随身携带,避免剧烈运动,出现皮肤黄染或茶色尿时立即就医。新生儿筛查可早期发现G6PD缺乏症。