严重蚕豆病需立即就医并采取综合治疗,主要措施包括输血支持、纠正酸中毒、防治肾功能衰竭及避免诱发因素。
1、输血治疗急性溶血期血红蛋白低于70g/L时需输注洗涤红细胞,输血前需严格配型避免二次溶血。输血可快速改善组织缺氧并降低游离血红蛋白对肾脏的损害。
2、纠正代谢紊乱静脉补充碳酸氢钠纠正代谢性酸中毒,维持水电解质平衡。严重病例需进行血浆置换清除破碎红细胞及毒性代谢产物。
3、肾脏保护密切监测尿量及肌酐水平,必要时进行血液透析。可使用利尿剂维持尿量,避免血红蛋白管型阻塞肾小管。
4、诱因管理终身禁用蚕豆及制品,避免樟脑丸、磺胺类药物等氧化剂。随身携带医疗警示卡,急诊时主动告知病史。
患者及家属应学习识别溶血先兆症状,避免接触常见氧化性物质,定期复查血常规和肝肾功能。妊娠期患者需加强产前监测。