Alport综合征患者是否使用激素需根据肾脏病理类型决定,主要适用于伴有肾病综合征表现的X连锁显性遗传型患者,用药需严格遵循肾内科医师指导。
1、激素适应症对于X连锁显性遗传型Alport综合征合并大量蛋白尿患者,可考虑使用泼尼松等糖皮质激素控制蛋白漏出,延缓肾功能恶化。
2、基因型差异常染色体隐性遗传型患者通常不推荐激素治疗,COL4A3/COL4A4基因突变导致的基底膜病变对激素反应较差。
3、监测指标用药期间需定期监测尿蛋白定量、血清肌酐及肾小球滤过率,警惕激素可能加重高血压或诱发感染等并发症。
4、替代方案非肾病综合征患者建议采用血管紧张素转换酶抑制剂如依那普利进行肾脏保护,可配合低蛋白饮食延缓疾病进展。
所有Alport综合征患者均应定期进行听力检测和眼科检查,保持血压控制在130/80mmHg以下,避免使用肾毒性药物。