卟啉症目前无法完全治愈,但可通过规范化治疗控制症状。治疗方案主要包括避免诱因、药物治疗、血红素输注和肝移植等。
1、避免诱因
减少日光暴露,戒酒,避免使用可能诱发发作的药物如巴比妥类、磺胺类药物。
2、药物治疗
急性发作期可使用葡萄糖、血红素制剂如精氨酸血红素,慢性期可选用氯喹、β-胡萝卜素等药物。
3、血红素输注
严重急性发作时需静脉输注血红素制剂,可快速抑制肝脏δ-氨基乙酰丙酸合成酶活性。
4、肝移植
对于反复严重发作的急性间歇性卟啉症患者,肝移植可能成为最终治疗选择。
患者需严格遵医嘱治疗,定期监测尿卟啉水平,做好防晒措施,保持规律作息和均衡饮食。