恶性嗜铬细胞瘤通常建议手术治疗。治疗方案需根据肿瘤位置、转移情况及患者整体健康状况综合评估,主要干预方式包括手术切除、靶向药物治疗、放射性核素治疗及对症支持治疗。
1、手术切除根治性手术是局限性肿瘤的首选,需术前使用α/β受体阻滞剂控制血压波动。术后需监测儿茶酚胺水平及影像学复查。
2、靶向药物治疗舒尼替尼等酪氨酸激酶抑制剂可用于转移性肿瘤,可能与VEGFR信号通路异常有关,常见副作用包括高血压和手足综合征。
3、放射性核素治疗碘-131-MIBG适用于MIBG显像阳性患者,通过辐射杀伤肿瘤细胞,通常需重复进行,可能引起骨髓抑制。
4、对症支持治疗酚苄明等α受体阻滞剂可控制高血压危象,可能与儿茶酚胺过量分泌有关,需警惕体位性低血压等不良反应。
术后需长期随访监测复发,建议低盐饮食并避免剧烈运动诱发血压波动,出现心悸头痛等症状及时就医。