囊性纤维化的生存期因人而异,受疾病严重程度、治疗及时性和个体健康状况影响,平均生存期约为40年。1、疾病特点:囊性纤维化是一种遗传性疾病,主要影响肺部、消化系统和汗腺,导致黏液分泌异常,引发反复感染和消化吸收障碍。2、肺部管理:定期进行肺功能监测,使用吸入性药物如沙美特罗/氟替卡松粉雾剂50/500μg或异丙托溴铵气雾剂20μg以缓解气道阻塞。3、消化支持:补充胰酶制剂如胰酶肠溶胶囊25000单位以改善消化功能,同时注意高热量、高蛋白饮食。4、感染防控:积极预防和治疗肺部感染,必要时使用抗生素如阿奇霉素片500mg或头孢曲松注射剂1g。5、基因治疗:近年来,基因修饰药物如依伐卡托150mg的应用为部分患者提供了新的治疗选择。患者需通过均衡饮食、适度运动和规律随访来维持健康,饮食中可增加富含维生素和矿物质的食物如深色蔬菜、坚果和鱼类,运动以低强度有氧运动如散步、游泳为宜,同时定期进行肺功能检查和营养评估,以优化治疗方案。