韦格纳肉芽肿是一种可控制的自身免疫性疾病,通过规范治疗多数患者可实现临床缓解,治疗方式主要有糖皮质激素联合免疫抑制剂、生物靶向治疗、血浆置换、对症支持治疗。
1、药物控制早期使用泼尼松联合环磷酰胺可诱导缓解,利妥昔单抗可作为替代方案,治疗期间需监测感染风险和骨髓抑制。
2、靶向干预针对B细胞的利妥昔单抗或针对补体的依库珠单抗可用于难治性病例,可能与调节异常免疫应答有关,常见发热和关节痛症状。
3、血液净化重症患者采用血浆置换清除抗中性粒细胞胞浆抗体,通常需联合免疫抑制治疗维持效果,可能出现低血压等并发症。
4、器官维护针对肾脏或肺部损伤进行透析或氧疗,需同步控制原发病进展,部分患者遗留永久性器官功能障碍。
患者应定期复查ANCA抗体滴度,避免感染诱发复发,保持低盐优质蛋白饮食有助于保护肾功能。