肺纤维化是一种以肺部瘢痕组织异常增生为特征的慢性进行性疾病,主要类型包括特发性肺纤维化、职业性肺病相关纤维化、结缔组织病相关纤维化及药物性肺纤维化等。
1、病因机制特发性肺纤维化可能与肺泡上皮细胞异常修复有关,职业暴露如石棉粉尘可导致尘肺性纤维化,系统性硬化等结缔组织病常伴随肺部病变,部分化疗药物可能诱发医源性肺损伤。
2、典型症状进行性呼吸困难是最突出表现,早期仅在活动后出现,后期静息时也会气促;干咳常见且顽固;部分患者伴随杵状指和口唇紫绀等缺氧体征。
3、诊断方法高分辨率CT可见网格状阴影和蜂窝肺改变,肺功能检查显示限制性通气障碍和弥散功能下降,必要时需经支气管镜或外科肺活检明确病理类型。
4、治疗策略抗纤维化药物如尼达尼布可延缓疾病进展,氧疗改善低氧血症,肺康复训练提升运动耐力,终末期患者需评估肺移植指征。
患者应避免吸烟和呼吸道感染,保持适度有氧运动,定期监测肺功能变化,营养支持建议增加优质蛋白摄入。