先天性心脏病引起的肺动脉高压主要表现为活动后气促、心悸、胸痛、咯血及晕厥等症状。症状严重程度与肺动脉压力升高速度及心脏代偿能力密切相关。

1、活动后气促：

早期表现为轻度体力活动时呼吸急促，随着病情进展可发展为静息状态下呼吸困难。肺动脉高压导致右心室负荷增加，肺循环阻力上升，血液氧合效率下降，机体供氧不足触发代偿性呼吸加快。

2、心悸不适：

右心室为克服肺动脉高压而代偿性肥厚，心搏量增加引发心前区搏动感。心律失常发生率随病情加重而升高，常见房性心动过速或室性早搏，严重者可出现心室颤动。

3、胸痛发作：

心肌缺血和右心室扩张刺激心脏神经末梢，产生胸骨后压榨性疼痛。肺动脉主干扩张可能压迫左冠状动脉主干，引发典型心绞痛症状，疼痛可放射至左肩背部。

4、咯血现象：

肺动脉高压导致肺毛细血管床压力升高，血管破裂后出现痰中带血或大量咯血。支气管动脉-肺动脉分流血管破裂是大量咯血的主要原因，需警惕窒息风险。

5、晕厥发作：

心输出量急剧下降引发脑灌注不足，多发生于突然站立或剧烈活动时。严重肺动脉高压患者可能出现"猝死样晕厥"，与恶性心律失常或急性右心衰竭相关。

日常需严格控制钠盐摄入，每日不超过3克，避免加重右心负荷。建议进行呼吸训练如腹式呼吸，每周3-5次低强度有氧运动如散步。监测体重变化，3天内增加2公斤以上需就医。睡眠时采取半卧位减轻呼吸困难，避免高原旅行及剧烈情绪波动。定期复查心脏超声评估肺动脉压力变化，出现唇甲紫绀或下肢水肿立即就诊。