甲型血友病的临床表现主要包括关节出血、肌肉血肿、术后出血不止以及自发性出血,症状按严重程度从早期轻微出血到终末期关节畸形排列。
1、关节出血关节腔内反复出血是典型表现,多见于膝关节、踝关节等承重关节,可能导致关节肿胀疼痛,长期出血会引发关节软骨破坏。
2、肌肉血肿深部肌肉组织出血形成血肿,常见于大腿、小腿和臀部,血肿压迫神经可引起麻木或运动障碍,严重时需穿刺引流。
3、术后出血外伤或手术后出血时间显著延长,即使是拔牙等小手术也可能导致难以控制的渗血,需要提前补充凝血因子。
4、自发性出血无明显诱因的皮下瘀斑、鼻出血或血尿,严重者可出现颅内出血等危及生命的并发症,需立即输注凝血因子治疗。
患者应避免剧烈运动和外伤,定期监测凝血功能,出血发作时及时就医补充凝血因子,可配合冷敷等物理方法缓解症状。