肺纤维化患者生存期差异较大,部分患者通过规范治疗可存活超过20年,实际生存时间与疾病分期、治疗反应、合并症管理等因素密切相关。
1、疾病分期早期局限性肺纤维化通过抗纤维化药物干预可显著延缓进展,中晚期患者因肺功能严重受损生存期缩短。
2、治疗反应对吡非尼酮、尼达尼布等抗纤维化药物敏感者,五年生存率可提高,需定期进行肺功能评估调整方案。
3、并发症控制有效预防肺部感染、肺动脉高压等并发症,通过氧疗和肺康复维持血氧饱和度,有助于延长生存期。
4、综合管理戒烟联合营养支持可减缓病情,终末期患者考虑肺移植可使部分患者获得长期生存机会。
建议每3-6个月复查高分辨率CT,严格遵医嘱使用乙酰半胱氨酸等药物,保持适度有氧运动改善肺功能。