进行性脊肌萎缩症的治疗方法主要有呼吸支持、营养管理、康复训练、药物治疗。
1、呼吸支持
疾病进展可能累及呼吸肌,需定期监测肺功能。无创通气可改善通气障碍,严重时需气管切开。
2、营养管理
吞咽困难患者需调整食物质地,必要时采用鼻饲或胃造瘘。营养师指导保证充足热量与蛋白质摄入。
3、康复训练
物理治疗维持关节活动度,水疗缓解肌肉痉挛。作业治疗帮助适应日常生活能力下降。
4、药物治疗
利鲁唑可延缓疾病进展,巴氯芬改善肌张力亢进。需在神经科医生指导下使用药物。
建议保持适度活动预防关节挛缩,定期随访评估病情变化。家庭需配合做好防跌倒等安全防护措施。