溶血尿毒综合征多发生于肠道感染、药物反应、妊娠并发症及遗传因素等情况,典型表现为溶血性贫血、血小板减少及急性肾损伤。
1、肠道感染产志贺毒素大肠埃希菌感染是儿童患者主要诱因,毒素损伤血管内皮细胞导致微血栓形成。需及时补液纠正脱水,重症需血浆置换或透析治疗。
2、药物反应环孢素、奎宁等药物可能诱发血栓性微血管病,临床可见酱油色尿及皮肤瘀斑。需立即停用可疑药物,必要时使用依库珠单抗阻断补体激活。
3、妊娠相关子痫前期或HELLP综合征可能进展为妊娠相关HUS,表现为高血压合并溶血。需密切监测肾功能,终止妊娠是根本治疗措施。
4、遗传因素补体调节蛋白基因突变导致非典型HUS,具有家族聚集性。需长期使用补体抑制剂如利妥昔单抗控制病情进展。
出现无尿、意识模糊等危重症状时须急诊救治,恢复期需低盐优质蛋白饮食并定期监测肾功能。