肾癌TFE3阳性通常提示存在Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌，属于相对罕见的亚型，其严重程度需结合肿瘤分期、分化程度及转移情况综合评估。

TFE3阳性肾癌多见于儿童及年轻患者，病理学特征表现为肿瘤细胞呈巢状或乳头状排列，胞质透明或嗜酸性，免疫组化检测显示TFE3核强阳性。该亚型具有独特的分子遗传学改变，即Xp11.2染色体易位导致TFE3基因与其他基因发生融合。

相较于透明细胞肾癌，TFE3阳性肾癌侵袭性存在较大异质性。部分病例表现为惰性病程，肿瘤生长缓慢；但约三成病例可能出现早期淋巴结转移或远处转移，肺部和骨骼是常见转移部位。年轻患者更易出现侵袭性生物学行为。

传统靶向药物如舒尼替尼对部分TFE3阳性肾癌疗效有限，近期研究显示mTOR抑制剂如依维莫司可能具有一定治疗效果。手术完全切除仍是局限性病变的首选治疗方式，转移性病例需考虑系统治疗联合局部处理。

肿瘤分期是影响预后的关键因素，I-II期患者5年生存率明显高于晚期患者。其他不良预后指标包括肉瘤样分化、肿瘤坏死、脉管侵犯等病理特征。定期随访需重点关注肺部CT及骨扫描结果。

术后随访建议每3-6个月进行腹部影像学检查，持续2年后改为年度复查。基因检测可辅助诊断，二代测序技术有助于识别特定的基因融合类型，为潜在靶向治疗提供依据。

确诊TFE3阳性肾癌后应进行多学科会诊，制定个体化治疗方案。日常需保持适度运动增强免疫力，饮食注意控制红肉摄入，增加新鲜蔬菜水果比例。避免使用肾毒性药物，定期监测肾功能指标。心理疏导有助于缓解疾病焦虑，建议加入专业患者互助组织获取支持。