poems综合征是什么病
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poems综合征是什么病
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POEMS综合征是一种罕见的副肿瘤性多系统疾病，主要表现为多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、单克隆浆细胞异常和皮肤改变。
1、多发性神经病变患者常出现进行性对称性肢体麻木无力，肌电图显示脱髓鞘性周围神经病变，可能与单克隆免疫球蛋白沉积有关。
2、器官肿大常见肝脾淋巴结肿大，部分患者伴有浆细胞瘤，影像学检查可发现实质性器官体积增大。
3、内分泌异常包括糖尿病、甲状腺功能减退和性腺功能低下，实验室检查可见多种激素水平紊乱。
4、皮肤改变典型表现为皮肤色素沉着、多毛和血管瘤，皮肤活检可见血管增生和胶原纤维增生。
该病需要血液科和神经科联合诊治，治疗方案包括化疗、放疗和自体造血干细胞移植，日常需注意预防感染和监测器官功能。
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POEMS综合征如何治疗
POEMS综合征需采取多学科综合治疗，主要包括血浆置换、免疫调节治疗、靶向治疗、支持治疗和干细胞移植五种方式。
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