库欣综合征是什么病

库欣综合征是一种由长期暴露于高水平皮质醇引起的临床综合征，主要表现为向心性肥胖、皮肤紫纹、高血压等。库欣综合征可能与垂体腺瘤、肾上腺肿瘤、异位促肾上腺皮质激素综合征等因素有关，通常需要通过激素检测、影像学检查确诊，治疗方式包括手术切除、药物治疗或放射治疗。

库欣综合征的病因可分为内源性和外源性两类。内源性病因中，垂体促肾上腺皮质激素腺瘤是最常见类型，占70％左右，称为库欣病；肾上腺皮质腺瘤或癌会导致皮质醇自主分泌；异位促肾上腺皮质激素综合征多见于小细胞肺癌等恶性肿瘤。外源性病因主要是长期使用糖皮质激素类药物。这些病因均会导致下丘脑-垂体-肾上腺轴功能紊乱，引起皮质醇持续过量分泌。

患者会出现特征性向心性肥胖，表现为满月脸、水牛背但四肢纤细。皮肤变薄易出现紫纹，多见于腹部、大腿等部位。其他表现包括高血压、糖耐量异常、骨质疏松、肌肉萎缩等代谢紊乱症状。女性可能出现月经紊乱、多毛症，男性可有性功能减退。精神症状如抑郁、焦虑、认知功能障碍也较常见。

确诊需结合临床表现和实验室检查。24小时尿游离皮质醇测定是首选筛查方法，小剂量地塞米松抑制试验可判断皮质醇分泌是否异常。大剂量地塞米松抑制试验有助于鉴别垂体性和肾上腺性病因。影像学检查包括垂体MRI、肾上腺CT等，必要时需进行岩下窦静脉取血定位诊断。所有检查需在专科医生指导下规范进行。

垂体腺瘤首选经蝶窦微创手术，肾上腺肿瘤需手术切除。对于不能手术的患者，可使用酮康唑、米托坦等药物控制皮质醇分泌。异位促肾上腺皮质激素综合征需治疗原发肿瘤。放射治疗适用于术后残留或复发的垂体病变。所有患者均需定期监测皮质醇水平，术后可能出现肾上腺皮质功能减退，需激素替代治疗。

早期诊断和治疗可显著降低并发症风险。术后需长期随访，评估激素水平和代谢指标恢复情况。患者应保持低盐、低糖、高蛋白饮食，适当补充钙和维生素D预防骨质疏松。避免剧烈运动以防骨折，逐步进行康复训练改善肌肉萎缩。心理支持很重要，帮助患者适应体貌变化和激素调整过程。

库欣综合征患者日常需监测血压、血糖变化，定期复查骨密度。饮食上控制每日钠摄入低于3克，增加富含优质蛋白的食物如鱼肉、豆制品。避免使用含糖皮质激素的外用药膏，防止症状反复。若出现乏力加重、恶心呕吐等肾上腺危象表现，需立即就医。保持规律作息和适度运动习惯，有助于代谢功能恢复。