库欣综合征是一种由长期暴露于高水平皮质醇引起的临床综合征,主要表现为向心性肥胖、皮肤紫纹、高血压和血糖异常等。库欣综合征可能与垂体腺瘤、肾上腺肿瘤或长期使用糖皮质激素等因素有关,通常表现为满月脸、水牛背、骨质疏松等症状。
1、垂体腺瘤垂体腺瘤是库欣综合征的常见病因,约占70%。垂体腺瘤分泌过多促肾上腺皮质激素,刺激肾上腺皮质过度分泌皮质醇。患者可能出现头痛、视力障碍等症状。治疗需根据肿瘤大小选择经鼻蝶窦手术切除或放射治疗,药物可选酮康唑片、米托坦片、美替拉酮胶囊等皮质醇合成抑制剂。
2、肾上腺肿瘤肾上腺肿瘤包括肾上腺皮质腺瘤和癌,可自主分泌过量皮质醇。患者常见腹部包块、女性男性化等表现。确诊后首选腹腔镜肾上腺切除术,术后可能出现肾上腺皮质功能减退,需补充氢化可的松片或醋酸可的松片等糖皮质激素。
3、外源性糖皮质激素长期大剂量使用泼尼松片、地塞米松片等糖皮质激素药物可导致医源性库欣综合征。典型表现为用药后出现的向心性肥胖和皮肤变薄。治疗需在医生指导下逐步减停激素,必要时改用布地奈德吸入气雾剂等局部作用激素替代。
4、异位ACTH综合征小细胞肺癌、胸腺瘤等肿瘤可异位分泌促肾上腺皮质激素,刺激肾上腺过度工作。患者多见皮肤色素沉着、低钾血症。治疗需针对原发肿瘤,药物可选奥曲肽注射液、帕瑞肽注射液等生长抑素类似物抑制ACTH分泌。
5、家族性库欣综合征少数患者存在MEN1基因突变等遗传因素,表现为多发性内分泌腺瘤病。除库欣综合征外,常合并甲状旁腺功能亢进、胰腺肿瘤等。治疗需多学科协作,药物可选卡麦角林片等多巴胺受体激动剂调节激素分泌。
库欣综合征患者日常需控制钠盐摄入,每日食盐不超过5克,避免高糖高脂饮食加重代谢异常。建议选择游泳、瑜伽等低冲击运动,每周3-5次,每次30分钟。定期监测血压、血糖和骨密度,每3-6个月复查皮质醇节律。避免自行调整激素药物剂量,出现感染、外伤等情况应及时就医调整用药方案。