脑动静脉瘘的临床表现主要包括搏动性头痛、颅内杂音、视力障碍、癫痫发作及脑出血。症状严重程度与瘘口大小、位置及血流动力学改变密切相关。
1、搏动性头痛:
患者常出现与心跳同步的剧烈头痛,多位于病变侧颞部或眼眶周围。这种头痛由异常血管内湍流刺激硬脑膜痛觉神经引起,咳嗽或低头时可能加重,约60%患者以此为首发症状。
2、颅内杂音:
约40%患者可自觉颅内有吹风样杂音,听诊器置于眼球或颞部可闻及血管鸣。杂音强度与血流速度相关,压迫同侧颈动脉时杂音可能减弱或消失。
3、视力障碍:
瘘口位于海绵窦区时,眼球突出、结膜充血与复视较常见。眼底检查可见视乳头水肿或视网膜静脉迂曲扩张,严重者可因眼静脉高压导致视力骤降。
4、癫痫发作:
皮层静脉高压或局部脑组织缺血可能诱发部分性癫痫,表现为肢体抽搐或感觉异常。长期未治疗的瘘管可能进展为全面性强直阵挛发作。
5、脑出血表现:
脆弱的畸形血管破裂可导致蛛网膜下腔出血或脑内血肿,突发剧烈头痛伴意识障碍是典型表现。出血风险与静脉高压程度呈正相关,年出血率约为2-4%。
日常需避免剧烈运动及血压剧烈波动,建议低盐饮食控制血压,定期进行眼底检查和经颅多普勒监测。出现新发头痛或神经功能缺损时应立即就诊,未破裂病例可考虑血管内栓塞治疗,已出血者需紧急手术清除血肿并处理瘘口。