肾上腺嗜铬瘤多数为良性肿瘤,仅约10%可能为恶性。其性质需通过病理检查确诊,主要判断依据包括肿瘤是否侵犯周围组织、是否存在远处转移等生物学行为。
1、病理特征:
良性嗜铬瘤通常具有完整包膜,细胞形态规则;恶性嗜铬瘤则表现为包膜浸润、核分裂象增多等特征。但最终诊断需依赖术后病理检查,单纯影像学难以准确区分。
2、转移证据:
恶性嗜铬瘤的确诊需发现转移灶,常见转移部位包括骨骼、肝脏、淋巴结等。若肿瘤仅局限于肾上腺且无转移征象,通常考虑为良性病变。
3、生化指标:
良恶性嗜铬瘤均可分泌儿茶酚胺类物质,但恶性者更易出现异常升高的多巴胺及其代谢产物。24小时尿甲氧基肾上腺素检测可作为辅助判断指标。
4、影像表现:
CT或MRI显示肿瘤直径大于5厘米、内部坏死、边界不清等特征时需警惕恶性可能。但影像学表现特异性有限,不能作为确诊依据。
5、基因检测:
部分恶性嗜铬瘤与SDHB基因突变相关,对疑似病例可进行基因筛查。该检测有助于预测肿瘤生物学行为及制定随访方案。
确诊后应定期监测血压及激素水平,避免剧烈运动诱发高血压危象。饮食需控制酪氨酸摄入,减少奶酪、红酒等富含酪胺食物。术后患者每年需进行腹部影像学复查,恶性病例还需根据转移情况制定个体化随访计划。出现头痛、心悸等症状时应及时就医评估。