顽固性癫痫通常指经规范药物治疗仍难以控制的癫痫发作，病因主要有遗传因素、脑结构异常、代谢障碍、免疫异常和感染因素，临床分型包括局灶性发作、全面性发作、未知起源发作、特殊综合征和癫痫性脑病。

部分顽固性癫痫与基因突变相关，如SCN1A、CDKL5等基因异常可导致Dravet综合征等难治性癫痫。这类患者多在婴幼儿期起病，常伴有智力发育迟缓。基因检测有助于明确诊断，治疗需结合抗癫痫药物与生酮饮食等综合干预。

海马硬化、皮质发育不良、脑肿瘤或脑血管畸形等结构性病变是常见病因。影像学检查可见明确病灶，部分患者可能需手术切除致痫灶。此类癫痫发作形式多与病变部位相关，术前评估需进行长程视频脑电图监测。

线粒体脑病、葡萄糖转运蛋白缺乏症等代谢性疾病可导致难治性癫痫。患者除癫痫发作外，常合并其他神经系统症状。诊断需进行血尿代谢筛查，治疗需针对原发病进行营养干预或代谢替代治疗。

自身免疫性脑炎如抗NMDA受体脑炎、抗LGI1抗体相关脑炎等可引起顽固性癫痫发作。这类患者多急性或亚急性起病，常伴有精神行为异常。免疫治疗如丙种球蛋白冲击可能有效。

病毒性脑炎后遗症、神经梅毒、脑囊虫病等中枢神经系统感染可遗留癫痫灶。患者多有明确感染病史，脑脊液检查或血清学检测可辅助诊断。除抗癫痫药物外，部分病例需联合抗感染治疗。

顽固性癫痫患者应建立规律作息，避免熬夜、饮酒等诱发因素。饮食建议采用改良阿特金斯饮食或低血糖指数饮食，适当补充维生素B6、镁等营养素。康复训练需根据认知功能障碍程度制定个性化方案，家属应学习癫痫发作时的急救处理措施。定期神经专科随访对调整治疗方案至关重要，部分患者可考虑神经调控手术等新型治疗手段。