胎儿U型血管环属于先天性血管畸形,是主动脉弓及其分支发育异常导致的血管环类型之一,主要包括双主动脉弓、右位主动脉弓伴左侧动脉导管等解剖变异。
1、先天畸形U型血管环是胚胎期第4-7周主动脉弓系统发育异常所致,属于先天性结构缺陷,可能与染色体异常或孕期环境因素相关,产前超声检查可发现血管走行异常。
2、解剖变异典型表现为主动脉弓分支形成环绕气管和食管的血管环,多数为右位主动脉弓合并左侧动脉导管或迷走锁骨下动脉,部分病例会伴随室间隔缺损等心脏畸形。
3、临床表现约半数患儿出生后出现呼吸窘迫、吞咽困难等压迫症状,严重者可发生反复呼吸道感染,无症状者可能终身未被发现,需通过CT血管造影确诊。
4、治疗原则有症状患儿需手术解除血管环压迫,常用术式包括动脉导管离断术、血管重建术等,无症状者建议定期随访观察心肺功能发育情况。
确诊胎儿U型血管环后应进行遗传学检测,孕期加强胎儿心功能监测,出生后避免剧烈哭闹以防呼吸道梗阻,哺乳时注意观察有无呛咳表现。