软骨粘液样纤维瘤是一种罕见的良性骨肿瘤,好发于青少年长骨干骺端,主要由软骨样和粘液样组织构成,生长缓慢且极少恶变。
1、病理特征肿瘤由分叶状排列的软骨样细胞和粘液样基质组成,组织学表现类似胚胎期软骨,可见梭形或星形肿瘤细胞分散在粘液样背景中。
2、好发部位多发生于胫骨近端、股骨远端等长骨干骺端,少数见于手足短骨或骨盆,病灶通常呈偏心性生长。
3、临床表现主要表现为局部缓慢进展的疼痛和肿胀,部分患者可触及质硬包块,病理性骨折发生率较低。
4、影像学特点X线显示边界清楚的溶骨性破坏伴硬化边,CT可见病灶内钙化灶,MRI表现为T1低信号、T2高信号的分叶状肿块。
确诊需结合病理活检,治疗以手术刮除为主,术后定期复查监测复发情况,日常避免患肢过度负重。