髓鞘化不良是什么
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髓鞘化不良是什么
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髓鞘化不良是指神经纤维髓鞘发育异常或受损的病理状态。
髓鞘是包裹在神经纤维外层的脂质结构，由少突胶质细胞或施万细胞形成，主要功能是加速神经电信号传导并提供营养支持。髓鞘化不良可能由遗传代谢异常、免疫介导损伤、缺氧缺血或中毒等因素引起。典型表现包括运动发育迟缓、肌张力低下、反射减弱或亢进，部分患者可能出现视力异常或认知功能障碍。临床诊断需结合头部磁共振成像、神经电生理检查及基因检测。治疗上可选用甲钴胺片、胞磷胆碱钠胶囊等营养神经药物，严重病例需联合免疫球蛋白治疗。早产儿、低出生体重儿及有家族遗传病史者需定期进行神经发育评估。
日常护理需注意避免感染，保证充足营养摄入，并在康复医师指导下进行运动功能训练。
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