新生儿蚕豆病是什么病

新生儿蚕豆病是一种因葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏导致的遗传性溶血性疾病，接触蚕豆等氧化性物质可能诱发急性溶血反应。

新生儿蚕豆病与X染色体连锁遗传有关，男性发病率显著高于女性。G6PD基因突变导致红细胞内抗氧化能力下降，无法抵抗氧化应激。患儿可能表现为皮肤苍白、黄疸、血红蛋白尿等症状。确诊需避免接触蚕豆及某些药物，急性期需静脉补液并使用碳酸氢钠片、地塞米松注射液等药物纠正酸中毒和溶血。

蚕豆中的蚕豆嘧啶苷等成分会加剧红细胞氧化损伤。除蚕豆外，萘丸、磺胺类药物、维生素K3等氧化性物质也可能诱发溶血。典型症状包括酱油色尿、发热、呕吐等。治疗需立即停用可疑物质，重症需输注洗涤红细胞，可配合使用辅酶Q10胶囊改善细胞代谢。

病毒或细菌感染可能通过氧化应激诱发溶血危象。患儿可能出现呼吸急促、肝脾肿大等表现。需控制感染源并使用头孢克洛干混悬剂等抗生素，同时监测血常规。恢复期可补充叶酸片促进红细胞生成，避免高脂饮食加重肝脏负担。

部分解热镇痛药、抗疟药等可能引起药物性溶血。临床可见结膜苍白、乏力等贫血体征。预防需严格禁用伯氨喹、呋喃妥因等高风险药物，发作时使用泼尼松龙片抑制免疫反应，必要时进行蓝光治疗降低胆红素水平。

该病在地中海、东南亚地区高发，与疟疾流行区分布重叠。新生儿筛查可早期发现，哺乳期母亲应避免摄入蚕豆制品。维持水电解质平衡可使用口服补液盐散，慢性期建议补充维生素E软胶囊增强红细胞膜稳定性。

新生儿蚕豆病患者需终身避免接触氧化性物质，家长应保管好药物及化学物品。定期监测血常规和肝功能，接种疫苗前需评估风险。母乳喂养时母亲饮食需排除蚕豆及其制品，辅食添加阶段谨慎选择蔬菜水果。出现嗜睡、茶色尿等表现需立即就医，避免接触樟脑丸等日用品。携带G6PD缺乏筛查卡以备应急医疗处置。