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重症肌无力应该如何治疗

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重症肌无力应该如何治疗

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臧金萍

臧金萍 主任医师

临汾市人民医院 肿瘤科
本病临床诊断上再次出现眼睑下垂、复视、斜视,表情肌和嚼肌无力,表现出为表情淡漠、不能够鼓腮吹气等,延髓型肌无力则再次出现语言不利、伸舌不灵、进食困难、饮食呛咳,和四肢肌无力。本病的病因是全身性的,但干扰的肌肉因有所侧重点就会再次出现不同的临床表现。
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重症肌无力与胸腺瘤密切相关,胸腺瘤是重症肌无力的常见病因之一,治疗需针对胸腺瘤进行手术切除,并结合药物和免疫治疗改善症状。重症肌无力是一种神经肌肉传递功能障碍的自身免疫性疾病,胸腺瘤的存在会刺激机体产生异常抗体,导致神经肌肉接头处的乙酰胆碱受体被破坏,从而引发肌无力症状。胸腺瘤患者中约15%-30%合并重症肌无力,而重症肌无力患者中约10%-15%存在胸腺瘤。 1、胸腺瘤与重症肌无力的病理机制 胸腺是免疫系统的重要器官,胸腺瘤会导致胸腺功能异常,刺激机体产生针对乙酰胆碱受体的自身抗体。这些抗体攻击神经肌肉接头处的乙酰胆碱受体,导致神经信号无法正常传递到肌肉,从而引发肌无力症状。胸腺瘤的病理类型以胸腺上皮肿瘤为主,其中胸腺瘤B1型和B2型与重症肌无力的相关性较高。 2、重症肌无力的临床表现 重症肌无力主要表现为骨骼肌易疲劳和无力,症状在活动后加重,休息后缓解。常见的症状包括眼睑下垂、复视、吞咽困难、咀嚼无力、四肢无力等。症状可呈波动性,晨轻暮重。严重者可出现呼吸肌无力,导致呼吸困难,甚至危及生命。 3、胸腺瘤的诊断与治疗 胸腺瘤的诊断主要依靠胸部CT或MRI检查,可明确肿瘤的大小、位置及与周围组织的关系。治疗首选手术切除,手术方式包括胸腔镜手术和开胸手术。对于无法完全切除的胸腺瘤,可考虑放疗或化疗。术后需定期随访,监测肿瘤复发和重症肌无力症状的变化。 4、重症肌无力的药物治疗 重症肌无力的药物治疗主要包括胆碱酯酶抑制剂、免疫抑制剂和生物制剂。胆碱酯酶抑制剂如溴吡斯的明可改善症状,免疫抑制剂如糖皮质激素、硫唑嘌呤、他克莫司等可抑制异常免疫反应。对于难治性重症肌无力,可考虑使用利妥昔单抗或依库珠单抗等生物制剂。 5、重症肌无力的免疫治疗 对于重症肌无力患者,可考虑进行血浆置换或静脉注射免疫球蛋白,以快速清除体内异常抗体,改善症状。胸腺切除术也是重症肌无力的重要治疗手段,尤其对于合并胸腺瘤的患者。术后约70%-80%的患者症状可得到明显改善。 重症肌无力与胸腺瘤关系密切,胸腺瘤是重症肌无力的重要病因之一。胸腺瘤的存在会刺激机体产生异常抗体,导致神经肌肉接头功能障碍。治疗需针对胸腺瘤进行手术切除,并结合药物和免疫治疗改善症状。重症肌无力患者应定期进行胸腺检查,及时发现和处理胸腺瘤。通过综合治疗,大多数患者的症状可得到有效控制,生活质量显著提高。对于重症肌无力患者,应重视胸腺瘤的筛查和治疗,以改善预后。

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